支链氨基酸(亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸)的测定在临床诊断、营养评估及代谢疾病筛查中具有重要意义。下面是常用检测方法及注意事项：
1. 高效液相色谱法(HPLC)
原理：通过离子交换层析分离氨基酸，茚三酮显色后检测吸光度(570nm)，依据保留时间定性、峰面积定量。
样本要求：静脉血2-3mL，空腹8-12小时采集，避免剧烈运动干扰。
优势：可同时检测多种氨基酸，分离效率高，适用于血浆/血清样本。
2. 气相色谱-质谱联用(GC-MS)
原理：衍生化后通过质谱检测，精准测定氨基酸含量，灵敏度高。
适用场景：新生儿代谢病筛查(如枫糖尿病)或复杂样本分析。
3. 氨基酸自动分析仪
流程：样本经酸水解后上机，梯度洗脱分离氨基酸，显色检测。
注意事项：需定期校准仪器，避免气泡或管路堵塞影响结果。
4. 其他方法
茚三酮比色法：适用于食品或植物样本，需绘制标准曲线定量。
同位素稀释质谱法：高精度检测，但成本较高。
5. 临床意义与参考值
BCAA/AAA比值：正常值为3.85～6.9，降低提示肝硬化或肝损伤。
异常升高：可能见于枫糖尿病(亮氨酸、异亮氨酸显著增高)。
6. 样本处理与保存
保存条件：4℃冷藏不超过24小时，避免反复冻融。
前处理：血浆需离心去除蛋白，血清样本需避免溶血。
来源：网络
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更新时间：2025-09-22